Esansiyel Monoklonal Gammopati
("Benign monoklonal gammopati", "önemi bilinmeyen monoklonal gammopati"
[MGUS] ve diğer isimlerle adlandırılmaktadır). Yaygın olarak rastlanan bu
durum genellikle yaşlılarda görülür ve 60-90 yaşları arasında frekansı
artar. MGUS kandaki monoklonal proteinle ilişkilidir.
Bununla birlikte kemik iliğinde plazma hücresi artışı görülmemektedir ve
anemi, kemik hasarı, tekrarlayan enfeksiyonlar ve miyelomun diğer
özellikleri mevcut değildir.
Monoklonal protein zaman zaman normal dokularla etkileşime giriyor ve
etkilenen dokuya bağlı
olarak semptomlara neden oluyorsa da bu hastalık hastanın genel iyilik
halini etkilemez. Yirmi yıl veya daha fazla gözlem yapılan hastaların
yaklaşık %30?unde MGUS miyelom veya lenfoma gibi progresif B lenfosit
malinitesine evrilir. Hastalar, monoklonal protein seviyesinde herhangi bir
değişiklik olup olmadığını saptamak amacıyla yılda bir veya iki kez yapılan
kan testi ile takip edilirler.
Waldenström Makroglobulinemi (WM)
Bu hastalık, kanda ölçülebilen monoklonal immunglobulin üreten bir B
lenfosit malignitesi olarak miyeloma benzemektedir. Malign B lenfositler
normal kemik iliği hücrelerinin yerini alır ve normal kemik iliği
hücrelerinin etkin olarak kan hücresi yapmasını önleyerek anemiye ve diğer
kan hücrelerinin eksikliğine neden olur. WM miyelom kadar hızlı
ilerlemeyerek ve kemik yıkımı ve kırıklara neden olmayarak miyelomdan
ayrılmakta, fakat miyelomun aksine lenf nodları, karaciğer ve dalağı
tutmaktadır. Malign B lenfositi tarafından üretilen monoklonal
immunglobulin büyük bir IgM tipidir ve "makroglobulin" (büyük globulin)
olarak adlandırılmaktadır.
Primer Amiloidozis
Kalp, gastrointestinal kanal, deri gibi dokularda ve diğer bölgelerde
"amiloid" olarak adlandırılan maddenin birikimi ile ilişkili nadir
rastlanan bir hastalıktır. Her ne kadar çeşitli amiloid tipleri varsa da
dokularda immunglobulin hafif zincirlerin depolanması neden olmaktadır.
Bazı miyelom hastalarında plazma hücreleri tarafından yapılan hafif
zincirler amiloid oluşumuna ve bu amiloidin dokularda birikimine neden
olabilir.
Bu tip amiloidozis miyelom ile birlikte veya miyelom olmaksızın ortaya
çıkabilir; eğer miyelom ile birlikte ortaya çıkarsa ?sekonder amiloidozis?
olarak adlandırılır. Sekonder amiloidozis hastalarında kalp, incebağırsak
veya sinir tutulumu bu organlarda disfonksiyona neden olabilir ve miyelom
tedavisini belirgin şekilde zorlaştırabilir. Diğer hastalarda kemik
iliğinde plazma hücrelerinin sayısında artış olmayabilir ve kemikler
etkilenmeyebilir. Primer amiloidoziste, dokularda depolanan hafif
zincirleri yapan ve amiloid oluşturan malign B hücreleri kemik iliği
biyopsisi tarafından tanımlamayacak kadar azdır. Amiloidozis tanısı miyelom
tanısında kullanılan testlerin aynısına dayanmaktadır, fakat zaman zaman
abdominal yağ yastığı, dişetleri, kolon, kalp veya böbrek gibi diğer
bölgelerin biyopsisi gerekli olabilir.
Kortikosteroidler, melfalan, bortezomib ve lenalidomid gibi miyeloma karşı
etkili birçok ilaç amiloidozise karşı da etkilidir. Bazı hastalarda kök
hücre nakli de amiloidozis tedavisinde etkili olabilir.
Ağır Zincir Hastalığı
Ağır zincir hastalığı B lenfositlerinin nadir rastlanan hastalığıdır ve
malign lenfositler tarafından yapılan protein inkomplet immunglobulin
olduğundan bu ismi almaktadır (immünglobulinin ağır zinciri; bakınız Şekil
4 sayfa 8). Karakteristik immünglobulin salgılayan B lenfosit malinitesi
olarak miyeloma benzerlik göstermektedir fakat klinik özellikleri oldukça
farklıdır. Örneğin kemik hastalığı yoktur.
Plazmasitom
Monoklonal plazma hücrelerinin lokalize tümörü "plazmasitoma" olarak adlandırılmaktadır. Kemik iliği dışındaki dokularda gelişen monoklonal plazma hücreleri kitlesi "ekstramedüller plazmasitom" olarak adlandırılır. Soliter plazmasitom miyelomla ilişkili bir durum olarak kabul edilmektedir. Soliter plazmasitom tanısı alan birçok hastada miyelom gelişmemektedir ve bu hastalar mükemmel prognoza sahiptir.
POEMS Sendromu
POEMS sendromu miyelomla ilişkili çok nadir bir kemik iliği hastalığıdır. Sendromun adı en sık rastlanan beş özelliğinden gelmektedir: P (periferik nöropati), O (organ genişlemesi), E (endokrin bez disfonksiyonu), M (monoklonal plazma hücre tümörleri ve monoklonal immunglobulin), S (deri ?skin- değişiklikleri.
Plazma hücrelerinin kemik iliğindeki birikmesi ile ilişkili kemik değişiklikleri klasik miyelomdaki kemik değişikliklerinden farklı bir karakter sergilemektedir (kemik iliği daha az değil daha fazla yoğun görünmektedir). Endokrin bez disfonksiyonunun neden olduğu tiroid veya seks hormonu eksiklikleri replasman tedavisi gerektirebilir. Hastalar POEMS sendromunun çeşitli özelliklerinin tedavisinden fayda görebilirler.